مرض

تقزم الغدة النخامية (التقزم)

معلومات عامة

تقزم الغدة النخامية (اسم آخر شائع الاستخدام هو التقزمكذلك صغر الجسم, nanosomes) هو الشرط الذي يكون هناك تأخير خطير في نمو الشخص وتطوره البدني. هذا بسبب نقص الجسم هرمون النمو (هرمون النمو ، STH).

يعتبر هذا المرض نادر الحدوث. وفقا لمختلف البيانات ، يصيب المرض 1-4 أشخاص لكل 10000 من السكان. يلاحظ الأطباء أن المرضى الذكور يعانون من التقزم مرتين تقريبًا أكثر من النساء. من المقبول عمومًا أن يكون نمو الأقزام عند الرجال أقل من 130 سم ، أما في النساء ، فيبلغ هذا الرقم 120 سم.

أسباب

الكلمة "التقزم"يأتي من اللغة اليونانية ويعني"قزم". تتجلى هذه المتلازمة السريرية في البشر كنتيجة لاضطرابات الغدد الصماء وغير الصماء في الطبيعة. في جسم المرضى الذين يعانون من التقزم ، هناك انتهاك للإنتاج هرمون النمو (ما يسمى هرمون النمو) للغدة النخامية الأمامية.

يمكن أن يكون سبب ظهور هذا المرض لدى البشر هزيمة. الغدة النخامية بسبب الإصابات والأورام وتأثير السموم والعدوى على منطقة الغدة النخامية. في بعض الأحيان ينزعج التنظيم الطبيعي لوظائف الغدة النخامية المهاد.

يتأثر تطور المرض أيضًا بالعوامل الوراثية ، هبوط أو نقصان في وظيفة الحسية الجسدية للغدة النخامية ، قلة النشاط البيولوجي لهرمون النمو أو ضعف الحساسية لهذا الهرمون من الأنسجة المحيطية.

عادةً ما يُعزى التقزم في الغدة النخامية إلى الأمراض الموروثة وراثياً. في هذه الحالة ، من المهم للشخص أن يعرف ما إذا كانت هناك حالات للمرض لدى أقاربه وأسلافه المقربين. أحيانًا حتى الصور القديمة أو استجوابات الأقارب ستساعد في التعرف على المرض لدى الأشخاص المقربين.

لكن الأطباء يحددون أيضًا عددًا من العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الموقف عندما يصاب الشخص بالقزامة. لذلك ، غالباً ما يتفاقم التقزم في الغدة النخامية عند الأطفال بسبب سوء التغذية ، وتأثير العوامل البيئية السلبية ، ووجود بعض الأمراض الجسدية. علاج التقزم في الغدة النخامية ينطوي على القضاء على هذه العوامل.

يمكن أن يكون سبب تطور التقزم إصابة في الرأس أيضًا الزهري, مرض السل, الساركويد. العامل المؤهب للنانوية هو العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي في بعض الأحيان. ومع ذلك ، في حوالي نصف الحالات ، لا يزال سبب تطور هذا المرض غير واضح.

دليل

لذلك ، فإن العلامة الرئيسية للمرض هي النمو البشري المنخفض - أقل من 130 سم في الرجال وأقل من 120 سم في النساء. لذلك ، إذا كان الطفل ينمو عادة ما بين 7-8 سم في السنة ، ثم مع التقزم في الغدة النخامية ، فإن نمو الطفل يزيد بنسبة 3-4 سم فقط في السنة. تجدر الإشارة إلى أن قصر القامة هو دستوري ، وهذا هو ، من طبيعة الأسرة ، وكذلك تأخير النمو في الأطفال الأصحاء ، يعتبر الأطباء البديل من القاعدة.

التقزم - هذا هو الشرط الذي يوجد فيه تأخر حاد للغاية في نمو الجسم وتطوره البدني مقارنة بمتوسط ​​معدلات عمر معين. لا تشير علامات التقزم إلى تأخر واضح فحسب ، بل تشير أيضًا إلى انخفاض في الديناميات السنوية لزيادة الطول والوزن في مثل هذا المريض. وكقاعدة عامة ، فإن مثل هؤلاء الأطفال لديهم مؤشرات طبيعية للوزن والطول عند الولادة. ولكن في وقت لاحق لديهم تأخر كبير وراء أقرانهم في هذه المؤشرات. يظهر المرض في بعض الأحيان من الأشهر الأولى من الحياة. لكن لا يزال ، في معظم الأحيان ، يلاحظ الآباء أعراض التقزم عند الأطفال في عمر 2-4 سنوات.

في المرضى الذين يعانون من نانوية ، يلاحظ شكل نسبي وتكوين الجسم. ولكن في الوقت نفسه ، فإن هذه النسب تتفق أكثر مع اللياقة البدنية للأطفال. مثل هؤلاء الناس لديهم بشرة جافة وشاحبة. أسباب هذه الظاهرة هي عدم كفاية أداء الغدد الدرقية. إذا لم يتلق أي شخص علاجًا منتظمًا ومناسبًا ، فسيظهر الجلد في وقت مبكر جدًا ، وتظهر عليه التجاعيد.

كما أن الأنسجة الدهنية الموجودة أسفل الجلد تتطور بشكل سيئ ، وفي بعض المرضى هناك رواسب دهنية زائدة على البطن والفخذين والصدر. في هذه الحالة ، تكون العضلات ضعيفة جدًا. إذا كان في المرضى الذين يصابون العملقةنظرًا لأن العضلات قوية في البداية ، ثم تضعف لاحقًا ، ثم في المرضى الذين يعانون من نانوية ، يتم ملاحظة ضعف العضلات على الفور. في معظم الأحيان ، لا يعاني هؤلاء الأشخاص من نمو ثانوي للشعر. من الأعراض المهمة الأخرى التي تظهر التقزم في الغدة النخامية هو التأخر في تحجر الهيكل العظمي. تحدد هذه الظاهرة التغيير المتأخر لأسنان الحليب إلى دائم.

فيما يتعلق بفقدان الغدة النخامية الوظيفية في الأشخاص الذين يعانون من التقزم ، هناك نقص في التطور الجنسي. إذا قارنا المعايير العمرية ، فإن القضيب والقضيب ينخفضان عند الرجال ، ويكون كيس الصفن متخلفًا ، وتغيب الخصائص الجنسية الثانوية. في الوقت نفسه ، أعلنت النساء المصابات بالقزامة في الغدة النخامية عن مظاهر قصور الغدد التناسلية. قد لا يكون لديهم الحيض ، والغدد الثديية لا تزال متخلفة ، والخصائص الجنسية الثانوية لا تظهر.

التطور العقلي لدى هؤلاء المرضى يفي بمعايير القاعدة ، ولكن في بعض الأحيان قد تظهر بعض سمات الأحداث. أثناء إجراء الفحص العصبي ، من الممكن اكتشاف بعض العلامات التي تشير إلى تلف عضوي بالجهاز العصبي. يتم تقليل الأعضاء الداخلية لهؤلاء المرضى (وتسمى هذه الظاهرة splanhnomikriey) ، وغالبا ما يعانون من المظاهر انخفاض ضغط الدم, بطء القلب، ويلاحظ أصوات القلب مكتوما. يتم ملاحظة الظواهر الثانوية في بعض الأحيان. hypocorticoidism.

إذا تطورت نانوية المريض بسبب الأضرار العضوية التي لحقت بالمخ ، فعندئذ تظهر الأعراض الدماغية ، وينخفض ​​الذكاء. في كثير من الأحيان في هذه الحالة يتطور مرض السكري الكاذب.

التشخيص

قد تظهر الشكوك حول تقزم الطفل لدى الوالدين بالفعل في الأشهر أو السنوات الأولى من حياة الطفل. تحديد ميزات النمو ، طبيب الأطفال تقييم ليس فقط مؤشرات النمو والوزن للطفل ، ولكن أيضا دينامياتها.

إذا اشتبه في حدوث تقزم في الغدة النخامية ، يتم إجراء فحص بالأشعة السينية. على الأشعة السينية لليدين ومفاصل الرسغ ، يمكن رؤية علامات التمايز المتأخر وتحجر الهيكل العظمي.

يسمح لك أداء التصوير المقطعي المحوسب بتحديد المناطق المتخلفة من تعظم الهيكل العظمي. مع التطور الطبيعي للجسم ، تتشكل العظام من الغضروف ، ويستمر تحجرها تدريجياً. تبدأ هذه العمليات بنقاط التحجر. يتم إكمالها تمامًا عندما يبلغ الشخص من العمر 20 إلى 25 عامًا. إذا كان إنتاج هرمون النمو ضعيفًا ، فعند الدراسة ، يمكن تحديد هذه النقاط طوال حياة الشخص.

يتم تعيين المريض الاختبارات المعملية. على وجه الخصوص ، اختبار الأنسولينالتي لا يوجد فيها إفراز متزايد لهرمون النمو (هذا هو الحال بالنسبة لصحة الإنسان الطبيعية). في بعض الأحيان يزيد إفرازه لفترة قصيرة وبقليل. كما تستخدم اختبارات أخرى للكشف عن مستوى هرمون النمو في الدم. لهذا الغرض ، يتم استخدام المواد النشطة بيولوجيا وبعض الأدوية.

علاج

بدء علاج التقزم ، يجب على الطبيب بالتأكيد تحديد السبب الذي أثار تطور هذا المرض. إذا كان من الممكن التعرف على التقزم في الغدة النخامية وتأكيده في الوقت المناسب ، فإن العلاج البديل باستعمال هرمون النمو يعطي نتائج جيدة. في عملية العلاج ، يتم استخدام هرمون ، سواء أصل طبيعي أو اصطناعي.

علاج الموجهة الجسدية عقدت حتى 13-14 سنة من عمر المريض. في هذه الحالة ، يجب مراعاة تأثير الهرمون على زيادة التركيز somatomedins في دم المريض ، لأنه من دون somatomedins هرمون السوماتوتروبين محدود. إذا بعد فترة معينة من العلاج في زيادة تركيز الدم somatomedins، يمكننا استخلاص استنتاجات حول نجاح العلاج.

زيادة في نمو المريض أثناء العلاج هو معيار مهم آخر. يُعتبر العلاج فعّالاً ، بعد سنة من العلاج وفقًا لمخطط معين ، ينمو الشخص بنسبة 8-12 سم.

يؤخذ الدواء عدة مرات في الأسبوع لمدة 2-3 أشهر. ويلي ذلك استراحة قصيرة. من المهم الالتزام بهذه الخطة ، لأن الاستخدام المطول لهذا الهرمون بجرعات كبيرة يمكن أن يثير الإنتاج في الجسم الجسم المضاد. لذلك ، يجب على أخصائي الغدد الصماء من ذوي الخبرة السيطرة على عملية العلاج.

إذا كان المريض يعاني من العمليات الأولية في منطقة ما تحت المهاد ، فسيتم علاجه somatoliberin، والتي لها تأثير محفز على الغدة النخامية.

في بعض الأحيان ، يتم تضمين هرمونات الستيرويد في نظام علاج التقزم. لا يمكن أن تحل تماما محل التأثير الذي يعطي هرمون النمو. ومع ذلك ، فإن هذا العلاج يسمح لك بتنشيط نمو وتطور الهيكل العظمي ، وفي الوقت نفسه يساهم في إنتاج هرمون النمو الداخلي. من المستحسن أن تبدأ مثل هذا العلاج مع 5-7 سنوات من العمرومع ذلك القيام بها في وقت لاحق من في 18 سنةغير فعالة.

إذا كان لدى المريض شكل مشترك من المرض ، وهناك نقص في أنواع أخرى من الهرمونات في الجسم ، ثم بالتوازي مع هرمون النمو ، تتم ممارسة نظائرها الاصطناعية من تلك الهرمونات التي لوحظ نقصها.

إذا كانت وظيفة الغدة الدرقية غير كافيةL-هرمون الغدة الدرقية, تيireokomb. إذا كانت هناك حاجة لضبط وظيفة الهرمونات الجنسية ، فسيتم وصف أدوية خاصة للمراهقين في سن المراهقة. المرضى الذكور المعينين موجهة الغدد التناسلية المشيمية أو ميثيل تستوستيرون. تظهر الفتيات حفل استقبال هرمون الاستروجين, sinestrola أو موجهة الغدد التناسلية المشيمية. إذا لوحظ وجود خلل CNS، يشرع المريض المخدرات الأوعية الدموية. في بعض الأحيان يكون من الضروري إجراء الجفاف والمعالجة القابلة للامتصاص.

المرضى الذين يعانون من التقزم الغدة النخامية يجب أن تأكل بالكامل. يجب أن يكون هناك أكبر عدد ممكن من الأطعمة الحيوانية في النظام الغذائي. بروتين, الكلسيوم, الفوسفور، جميع مجموعات الفيتامينات.

تقزم الغدة النخاميةمن الصعب علاجه بسبب أورام المخ ، الغدة النخامية ، ما تحت المهاد ، لأن الوصول إلى توطين الورم أمر صعب للغاية. غالبًا ما يصاب هؤلاء الأشخاص بالإعاقة بسبب محدودية قدراتهم البدنية.

ولكن بشكل عام ، يتم تحديد تشخيص المرض بشكل رئيسي اعتمادًا على سبب المرض. إذا كانت هناك عيوب وراثية معينة أو انتقال وراثي للمرض ، فإن النهج الصحيح للعلاج يساعد في تعليق عملية تطوره. يمكن للأشخاص الذين بدأوا علاجهم في الوقت المناسب أن يزدادوا بشكل ملحوظ في النمو.

الأطباء

التخصص الدقيق: أخصائي الغدد الصماء

موليكوفا ليوبوف ألكساندروفنا

2 مراجعة 900 فرك.

تشيرنوفا إيلينا ميخائيلوفنا

2 الاستعراضات 1500 فرك.

موسيموفيتش تاتيانا أركاديفنا

1 review1000 rub.more الأطباء

دواء

L-هرمون الغدة الدرقيةالرستنDzhintropinThyreocombumميثيل تستوستيرونأوكساندرولونميثاندروستينولوندينابولretabolilالبروجسترون

منع

لا توجد تدابير وقائية فعالة لمنع التقزم. ومع ذلك ، فإن تأثير العوامل الضارة (السموم, السموم الخ) في هذه الفترة الحمل و لاحقا الرضاعة الطبيعية. يمكن أن يتأثر تطور المرض بالإصابات التي لحقت به خلال الولادة. يجب تزويد الطفل بالتغذية الأكثر اكتمالا ، ويجب أن يكون النظام الغذائي الأطعمة الغنية بالفيتامينات والمعادن. من المهم علاج جميع الأمراض الجسدية في الجسم في الوقت المناسب.

حمية قزم

النظام الغذائي لزيادة النمو

  • الكفاءة: التأثير العلاجي بعد 3 أشهر
  • مواعيد: باستمرار أو حتى يتحقق التأثير
  • تكلفة المنتج: 1800-1900 فرك. في الأسبوع

قائمة المصادر

  • ديدوف إ. آي. طب الغدد الصماء عند الأطفال / Dedov I.I.، Peterkova V.A. - M. ، 2006 ؛
  • علم الغدد الصماء السريري: دليل / إد. NT Starkova. - الطبعة الثالثة ، القس وأضف. SPB. : بيتر ، 2002 ؛
  • نيكيتينا آي إل علم الغدد الصماء للأطفال: كتاب مدرسي / Nikitina I.L. - روستوف نا دون: فينكس ، 2006 ؛
  • ستروييف يوي الغدد الصماء للمراهقين / Stroyev Yu.I. Churilov L.P. - سانت بطرسبرغ. : ELBI-SPb ، 2004 ؛
  • Shabalov M. تشخيص وعلاج أمراض الغدد الصماء لدى الأطفال والمراهقين / Shabalov - M .: Medpress ، 2003.

شاهد الفيديو: هل مرض التقزم وراثي وهل هناك علاج له (شهر فبراير 2020).

المشاركات الشعبية

فئة مرض, المقالة القادمة

Thyreocombum
دواء

Thyreocombum

التركيب ليفوثيروكسين ، لايوروثيرون ، يوديد البوتاسيوم ، مونوهيدرات اللاكتوز ، نشا الذرة ، ستيرات المغنيسيوم ، ميثيل باراهيدروكسي بنزووات الجيلاتين ، ثاني أكسيد السيليكون الغروي ، بروبيل باراهيدروكسي بنزوات ، هيدروكسيد الصوديوم ، التلك. شكل الإفراج: الأقراص مستديرة ، مسطحة أسطوانية باللون الأبيض ، أو في شكل نفطة رقم 25 أو في زجاجات رقم 40 في صندوق من الورق المقوى.
إقرأ المزيد
بيبرازين adipate
دواء

بيبرازين adipate

التركيب يحتوي قرص واحد من أديبات بايبيرازين على 500 ملغ من أديبات بايبيرازين. مكونات إضافية: النشا ، ستيرات الكالسيوم. الافراج عن شكل أقراص أسطوانية بيضاء مسطحة على جانب واحد. 10 أقراص من بايبيرازين تتبلور في حزمة خلية ، حزمة واحدة في حزمة من الورق المقوى.
إقرأ المزيد
Kloveyt
دواء

Kloveyt

تركيب مرهم: كلوبيتاسول بروبيونات ، البروبيلين غليكول ، السوربيتان sesquioleate ، البنزين الأبيض. كريم: بروبيونات كلوبيتاسول ، إديتات ثنائي الصوديوم ، بارافين سائل ، بروبيلين غليكول ، بترول أبيض ، كحول ستيرل ، أحادي ستيارات غليسيريل ، تراي جليسيريدات حمض الأوكتانويك / ديكانويك ، سيترات الصوديوم ، بوليسوربات ، كلوروكيسول ، حمض الستريكيد ثنائي الهيدرات .
إقرأ المزيد
مورفين
دواء

مورفين

يحتوي تكوين المورفين 1 مل من المحلول على 10 ملغ من المادة الفعالة طبقًا لـ INN - هيدروكلوريد المورفين. 1 كبسولة من العمل لفترات طويلة تحتوي على 10 ملغ من المورفين. صيغة المورفين: C17-H19-N-O3. شكل الافراج الحل هو متاح في 1 مل أمبولات. تحتوي عبوة من الورق المقوى على حزمة خلية واحدة (لـ 5 أمبولات) وتعليمات من الشركة المصنعة.
إقرأ المزيد